نوروپاتی واسکولیتی نوعی بیماری است که در آن، عروق خونی تغذیهکننده اعصاب محیطی دچار آسیب میشوند. این وضعیت میتواند بخشی از یک بیماری سیستمی (درگیرکننده کل بدن) باشد یا به صورت یک مشکل منفرد که تنها سیستم عصبی محیطی (PNS) را تحت تأثیر قرار میدهد، بروز کند.
تشخیص نوروپاتی واسکولیتی از طریق ترکیب روشهایی چون تستهای الکتروفیزیولوژیک (مانند EMG و هدایت عصبی)، آزمایشهای خون، بیوپسی (نمونهبرداری) از عصب و معاینه بالینی دقیق صورت میگیرد. این بیماری یک وضعیت پزشکی جدی محسوب میشود که میتواند منجر به ناتوانی و اختلال عملکرد طولانیمدت شود و معمولاً نیاز به درمان دارد.
نوع درمان به طور عمده به عامل ایجاد کننده بستگی دارد، اما اغلب شامل استفاده از کورتیکواستروئیدها یا داروهای تعدیلکننده سیستم ایمنی (ایمونومدولاتورها) است.
انواع نوروپاتی واسکولیتی
نوروپاتیهای واسکولیتی را میتوان به سه دسته اصلی تقسیم کرد:
- اولیه (Primary): زمانی که واسکولیت سیستمی (التهاب عروق در کل بدن) به سیستم عصبی محیطی گسترش مییابد.
- ثانویه (Secondary): ناشی از یک بیماری زمینهای دیگر، عفونت، بدخیمی یا مصرف داروها و واکسنها.
- غیرسیستمی (Non-systemic): زمانی که هیچ نشانی از بیماری سیستمیک یافت نمیشود، اما شواهد نوروپاتی واسکولیتی وجود دارد.
نوروپاتی واسکولیتی سیستمی اولیه
در این نوع، بیماران مبتلا به واسکولیت سیستمی که بیماری ارگانهای متعدد دارند، دچار درگیری سیستم عصبی محیطی نیز میشوند. نمونههایی از واسکولیتهای سیستمی که میتوانند منجر به این نوع نوروپاتی شوند عبارتند از:
- واسکولیت IgA
- واسکولیت کهیر هیپوکامپلمنتیک
- پلیآرتریت ندوزا (PAN)
- واسکولیتهای مرتبط با آنتیبادیهای سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA) مانند گرانولوماتوز همراه با پلیآرتریت (GPA)، گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلیآرتریت (EGPA) و پلیآرتریت میکروسکوپی (MPA).
نوروپاتی واسکولیتی ثانویه به سایر بیماریها
در این حالت، بیمار ابتدا دچار یک بیماری سیستمیک غیرواسکولیتی، عفونت، یا بدخیمی است و سپس به عنوان عارضه مستقیم آن بیماری، نوروپاتی واسکولیتی در او ایجاد میشود. برخی از بیماریهایی که میتوانند منجر به نوروپاتی واسکولیتی ثانویه شوند عبارتند از:
- بیماریهای بافت همبند: آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندروم شوگرن اولیه، درماتومیوزیت.
- بیماریهای عفونی: هپاتیت B، هپاتیت C، ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)، سیتومگالوویروس، بیماری لایم، ویروس لنفوتروپیک سلول T انسانی-I، پاروویروس B19.
- بدخیمیها (سرطان).
- داروها (مانند آمفتامینها، سمپاتومیمتیکها، کوکائین و غیره).
- واکسیناسیون.
نوروپاتی واسکولیتی غیرسیستمی (NSVN)
تشخیص نوروپاتی واسکولیتی غیرسیستمی (NSVN) یک تشخیص حذف است. زمانی که هیچ بیماری سیستمیک قابل شناسایی وجود ندارد، اما شواهد نوروپاتی واسکولیتی قطعی است، این تشخیص مطرح میشود. NSVN یک مشکل تک-ارگانی است و برای تأیید آن، بیوپسی عصب ضروری است.
زیرگروههای مختلفی برای NSVN وجود دارد که طبقهبندی آنها در حال تحول است. زیرگروههای پذیرفته شده فعلی عبارتند از:
- NSVN کلاسیک با غلبه علائم در اندامهای انتهایی ('Classical' distal-predominant NSVN)
- نوروپاتی حسی مهاجر وارتمبرگ (Wartenberg migratory sensory neuropathy)
- نوروپاتی التهابی پس از جراحی (Post-surgical inflammatory neuropathy)
- نوروپاتی رادیکولوپلکسیوس دیابتی (با غلبه علائم در ناحیه کمری-خاجی، سینهای یا گردنی) (Diabetic radiculoplexus neuropathy)
- نورالژیک آمیوتروفی (Neuralgic amyotrophy)
- واسکولیت پوستی/عصبی غیرسیستمی (مانند PAN جلدی) (Non-systemic skin/nerve vasculitis)
NSVN کلاسیک با غلبه علائم در اندامهای انتهایی
در مورد طبقهبندی این زیرگروه، به ویژه همپوشانی آن با نوروپاتی رادیکولوپلکسیوس غیردیابتی، بحثهایی وجود دارد. این نوروپاتی با تصویری بالینی مشخص میشود که در آن آسیب عصب در اندامهای انتهایی (مانند دستها و پاها) غلبه دارد، که این موضوع در بیوپسی عصب نیز تأیید میشود.
نوروپاتی حسی مهاجر وارتمبرگ
این نوروپاتی معمولاً یک وضعیت چند-کانونی (multi-focal) است که با اختلالات حسی خالص همراه است. ویژگیهای بارز آن شروع ناگهانی، مزمن بودن و تمایل به شعلهور شدن مجدد (relapse) است. این وضعیت معمولاً به تدریج با گذشت زمان بهبود مییابد.
نوروپاتی التهابی پس از جراحی
این نوع نوروپاتی نیز اغلب چند-کانونی است و معمولاً حدود سی روز پس از یک عمل جراحی بروز میکند. علائم آن عمدتاً حرکتی و حسی هستند. این وضعیت عموماً خود-محدود شونده (self-limiting) است و چه با درمان و چه بدون درمان، بهبود مییابد.
تشخیص
تشخیص نوروپاتی واسکولیتی به این بستگی دارد که بیمار ابتدا با علائم متعدد که به یک اختلال سیستمیک اشاره دارد مراجعه کند، یا شکایات اولیه او عمدتاً مربوط به نوروپاتی محیطی باشد. در حالت اول، بیمار احتمالاً ابتدا توسط یک روماتولوژیست ویزیت میشود، در حالی که در حالت دوم، ممکن است ابتدا توسط یک نورولوژیست یا جراح مغز و اعصاب معاینه گردد.
درمان
درمان نوروپاتی واسکولیتی به نوع آن بستگی دارد.
منابع
- بیماریهای عروقی
- اختلالات سیستم عصبی محیطی